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Está más que demostrado que las inmunoglobulinas tienen efectos beneficiosos en las inmunodeficiencias primarias. Los pacientes viven más, se infectan menos y estas infecciones son menos graves y dejan menos secuelas pulmonares. Los pacientes pasan menos tiempo en el hospital y su calidad de vida mejora de forma importante. Las inmunoglobulinas son productos derivados de la sangre humana, obtenidos por fraccionamiento de grandes pools de plasma, que provienen de múltiples donantes. Se componen mayoritariamente de inmunoglobulina G y en menor proporción de IgA e IgM, así como trazas de CD4 y CD8 solubles, moléculas de HLA y citocinas. Las indicaciones de sustitución con inmunoglobulinas son principalmente aquellas condiciones en las que su producción o su función se ve comprometida, lo que implica un alto riesgo de infecciones. Estas situaciones pueden ser defectos primarios de anticuerpos, con alteraciones estrictamente localizadas en el compartimento de las células B del sistema inmunitario, como la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, la inmunodeficiencia común variable, el síndrome de hiper IgM, o algunos defectos de producción de anticuerpos específicos, o déficits combinados, como la inmunodeficiencia combinada grave, el síndrome de Wiskott-Aldrich, el linfoproliferativo ligado al X o la ataxia-telangiectasia. Las inmunoglobulinas empezaron a administrarse en los años 50 por vía intramuscular, aunque en la actualidad esta vía ha quedado en desuso, por tener menor eficacia y peor tolerancia por parte de los enfermos. Desde los años 70, la vía intravenosa es el tratamiento estándar y, en los últimos años, se ha vuelto a la administración subcutánea, con técnicas mejoradas, que han convertido esta nueva vía en el posible futuro del tratamiento crónico. No hay ningún estudio de calidad que demuestre diferencias significativas (ni tan siquiera en cuanto al número de infecciones) entre los productos comerciales disponibles en el mercado. Actualmente en España están disponibles 4 presentaciones endovenosas (Kiovig, Flebogamma, Gammagard y Privigen) y una subcutánea (Vivaglobin, de CSL Behring), de la cual podemos ver una demostración en el vídeo adjunto. ¿Cómo es mejor administrar las inmunoglobulinas? En cuanto a su eficacia en prevenir las infecciones, parece que no hay diferencias, pero las concentraciones valle son más altas y más estables con la vía subcutánea, lo que debe suponer menos infecciones y menos controles. Los pacientes tienen una mejor calidad de vida, al administrarse el tratamiento en casa y no depender tanto del hospital. En conclusión, el tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas previene las infecciones y mejora la supervivencia en distintas formas de inmunodeficiencias, primarias o secundarias. La terapia subcutánea es una alternativa válida que supone una mejora en la calidad de vida de los pacientes, una menor dependencia del hospital y una reducción de costes sanitarios a largo plazo. Puede haber efectos secundarios que hay que conocer. Mejorar los productos comerciales disponibles mejora significativamente el tratamiento de estas condiciones.